【0018】皇室诅咒（第2 / 2页）

如果女性血友病携带者与正常男人结婚，其宫内男性胎儿有50%的概率是血友病患者，这就是那个天宇国外籍公主的女儿当选皇后之后，皇室出现诅咒的原因。而女性胎儿都不会发病，但有50%概率是血友病基因携带者。若近亲结婚，如女性携带者与男性患者结婚，除了男胎有50%的概率为患者，女胎也有50%为患者。

在林风的前世（地球），对血友病仍缺乏有效的根治方法，止血和输血仍然是主要的对症治疗手段。而林风要想从根本上防止皇室贵族悲剧不再重演的最好办法是通过基因分析，提前做出宫内诊断，阻止血友病患儿的出生。同时也要阻止近亲结婚，减小后代患血友病的概率。或者是研究出抗血友病球蛋白和9因子的全部基因序列并能成功克隆培养，能成功的做基因嫁接和移植手术。

（八度吧

“皇儿会的。皇儿告退。”

东宫太子府太子殿，林风坐在自己的书房里静思，手中所握的笔墨迹已干，桌上仍旧是那张雪白的纸。

林风脑中闪过学过的医学知识。

血友病是一种伴x性染色体隐性连锁遗传。

基因是生命的遗传物质，是遗传的基本单位。基因是负载了特定遗传信息的dna分子片段，在一定条件下能够表达出这种遗传信息，指导机体合成有特定生理功能的蛋白质。染色体是基因的载体，各种生物的染色体数目、形状、大小是一定的。我们人类的染色体，一半来自父亲，一半来自母亲。人类的46条染色体中，有22对为常染色体，另两条与性别分化有关，为性染色体x和y。1921年，painter提出人类性染色体在女性为xx，在男性为xy。

血友病是一种遗传性出血性疾病，其遗传方式是x连锁隐性遗传。血友病主要分为两类，血友病a和血友病b。

凝血因子8的缺失被称为血友病a，又被称为真性血友病。血友病a患者的特点是，凝血时间延长，儿童常因摔跤后关节腔淤血肿胀而就诊。轻微外伤后即出血不止，皮下出血可以形成皮下血肿，关节出血可导致永久性关节畸形，严重者可因颅内出血而死亡。血友病a是由于抗血友病球蛋白遗传性缺陷所致。在前世，8ahg的致病基因已被克隆，其致病基因目前已经定位于xq28，基因的全长为186kb，几乎占了x染色体的0。1%。医学研究者已经可以从分子生物学水平对该病进行诊断和产前诊断。

血友病b又被称为9因子缺乏症，其致病基因已经被定位于xq27。1—27。2。血友病患者因先天缺乏凝血因子而导致机体凝血机制障碍，可终生伴有出血倾向。血友病的男性发病率较高，约为1／6000，占血友病总数的85%。

是什么原因造成了血友病在皇室间传播呢？林风知道主要还是皇室间的近亲结婚所致。血友病患者与血友病基因携带者婚后，其后代的患病风险更大。

如果男性血友病患者与正常女子婚配，其男性后代都正常，这也是为什么林风没有患病的原因。因为林风的母后是正常的。而女性后代则可能是血友病基因的携带者，本人虽不一定发病，但可把血友病传给后代。医学上把这种男性患者的致病基因“传女不传男”的方式又叫做“交叉遗传”。